Le syndrome SAPHO

Le SAPHO ( synovite , acné, pustulose , hyperostose , ostéite ) est un acronyme désignant un ensemble d'anomalies touchant essentiellement les jeunes adultes au départ de la maladie , mais aussi , les enfants .Il est caractérisé par l'association d'au moins 3 des symptômes suivants :

--------manifestations cutanées :

- pustulose palmo-plantaire (PPP)
- psoriasis en goutte
- acnés sévères ( conglobata ou fulminans )
- maladie de Verneuil

--------manifestations ostéo-articulaires :

- synovite
- ostéomyélite multifocale stérile
- ostéo-arthrite
- hyperostose
- enthésites aseptiques


Le terme de SAPHO a été proposé en 1994 (décrit en 1987) par l'équipe du Pr KHAN et la société française de rhumatologie.
La fréquence du syndrôme SAPHO dans la population est difficile à évaluer faute de recensement précis ( 1 pour 12000 ??? ) Cette affection concerne approximativement 2 femmes pour 1 homme et l'âge moyen de déclaration des symptômes se situe aux alentours de 30 ans , même si l'on recense des formes juvéniles , également appelées ostéites chroniques multifocales récurrentes . On envisage la possibilité d'une prédisposition génétique fortement liée au groupe HLA B27 .
L'évolution , faute de recul , est difficilement prévisible mais il apparait des cas de régression spontanée de la maladie.
Il n'a jamais été constaté de lésions malignes ou sceptiques.
Traitements : il n'existe pas de traitement codifié pour le syndrôme SAPHO , qui reste symptômatique , cependant , selon les cas , de bons taux de réussite ont été observés avec :
- les AINS ( anti-inflammatoires non stéroïdiens )
- les sulfamidés
- les anti-TNF alpha
- le méthotrexate
- la calcitonine ou les biphosphonates

complications possibles :
évolution vers la spondylarthrite ankylosante
association avec la maladie de Crohn
thrombose de la veine sous-clavière
atteinte osseuse de la base du crâne : nerfs crâniens
handicap lié à la prise en charge tardive
séquelles d'opérations avant diagnostic